Enfermedad de Lyme en pediatría: distintas caras, una misma enfermedad. Serie de casos / Lyme disease in Pediatrics: different faces, the same disease. Cases series

La enfermedad de Lyme es producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, que se transmite mediante la picadura de las garrapatas del género Ixodes ricinus. Se caracteriza por la aparición de un eritema migratorio en la zona de la picadura en las fases iniciales. Su diagnóstico se retrasa en gran parte de los casos y se presenta con formas diseminadas o tardías. El diagnóstico es fundamentalmente clínico; la serología suele ser negativa en las fases precoces, pero sirve de apoyo en el caso de las formas más avanzadas. El tratamiento se realiza con antibiótico oral durante 14-28 días, salvo en formas recurrentes o con afectación del sistema nervioso central. Presentamos cuatro casos de borreliosis de Lyme en niños con el fin de dar a conocer distintas formas de presentación de esta entidad y su manejo en la población pediátrica.

Lyme disease is caused by Borrelia burgdorferi infection which is transmittedby Ixodes ricinus. Erythema migrans, a rash spreading from the site of a tick bite, is the earliest and most common manifestation of the disease. If untreated, late manifestations of disseminated disease, mainly neurological and musculoskeletal, may occur. Serologic studies are usually negative in early stages and are not necessary to confirm the diagnosis in cases of erythema migrans. Laboratory confirmation is needed for disseminated disease. Most presentations, including facial nerve palsy, can be treated with oral antibiotics. Ceftriaxone is recommended in other cases of neuroborreliosis. Four cases of Lyme disease in children are reported to illustrate the different presentations of this disease and its management in children.

Glucagonoma syndrome associated with necrolytic migratory erythema / Síndrome do glucagonoma associado a eritema necrolítico migratório

Summary Introduction: glucagonoma is a pancreatic neuroendocrine tumor derived from alpha-cells of the islets of Langerhans. It is marked by tumoral autonomous production of glucagon and characterized, among other symptoms, by necrolytic migratory erythema, an erythematous circinate lesion with areas of necrosis and sloughing. This is a rare disease with worldwide incidence estimated at 1 case per 20 million people. Case report: we report a case of glucagonoma associated necrolytic migratory erythema in a male patient, 56 years, with signs of skin lesions mainly on his legs and groin, hyperglycemia and weight loss. Biopsies of the skin lesions were performed and imaging of the abdomen showed a mass of 10 x 9 cm, at the pancreatic region. The patient was subjected to body-caudal pancreatectomy and splenectomy with autotransplant of the spleen in the greater omentum. The histopathologic report indicated a tumor in the pancreatic alpha cells. Immunohistochemistry showed expression of glucagon and chromogranin A in most tumor cells, consistent with the diagnosis of glucagonoma. The patient presented 3 years of outpatient follow-up with no complications. Conclusion: the necrolytic migratory erythema is important for the clinical recognition of glucagonoma, and its early diagnosis is essential for a successful curative therapy. .

Resumo Introdução: Introdução: o glucagonoma é um tumor neuroendócrino do pâncreas derivado das células alfa das ilhotas de Langerhans. É marcado pela produção tumoral autônoma de glucagon e caracterizado, dentre outros sintomas, por eritema necrolítico migratório (ENM), uma lesão eritematosa circinada com áreas de necrose e descamação. Trata-se de uma doença rara com incidência mundial estimada em 1 caso para cada 20 milhões pessoas. Relato de caso: apresentamos um caso de glucagonoma associado a ENM em um paciente de sexo masculino, 56 anos de idade, com quadro de lesões cutâneas, principalmente em membros inferiores e região inguinal, hiperglicemia e perda ponderal. Biópsias das lesões cutâneas foram realizadas e exames de imagem do abdome evidenciaram uma massa de 10 x 9 cm em região pancreática. O paciente foi submetido à pancreatectomia corpocaudal e esplenectomia total com autoimplante do baço em omento maior. O laudo histopatológico foi de tumor de células alfa pancreáticas. Imuno-histoquímica evidenciou expressão de glucagon e cromogranina A na maioria das células tumorais, compatível com diagnóstico de glucagonoma. O paciente apresentou seguimento de 3 anos em ambulatório sem intercorrências clínicas. Conclusão: o ENM é importante para o reconhecimento clínico do glucagonoma, sendo seu diagnóstico precoce fundamental para uma terapia curativa de sucesso. .